Хвороба Гіршпрунга


Мегаколон, що має також назву хвороби Гіршпрунга (данський педіатр Гіршпрунга, ще в 1886 році виступаючи на засіданні Берлінського товариства дитячих лікарів описав його), хвороби Чагаса (або Шагаса), ідіопатичного мегаколона та ін. Являє собою значне збільшення розмірів товстої кишки самого різного походження. Частіше уражається сигмовиднакишка.

Серед причин цього захворювання називають: вроджене порушення розвитку або токсичного походження ураження нервових вузлів стінки товстої кишки, дистрофічні процеси відбуваються в центральній нервовій системі, які обумовлюють порушення рухової активності товстої кишки, в основному її дистальних відділів, або її сегментів, органічне звуження просвіту кишки. Утруднене проходження калових мас по всій товстій кишці призводить до різкого збільшення її розмірів і потовщення стінки відділів, розташованих вище. У чоловіків це захворювання зустрічається в два-три рази частіше, ніж у жінок.

Уповільнення проходження кишкового вмісту, а також тривала його затримка в просвіті товстої кишки (стілець може бути відсутнім протягом 5-7 діб і більше), викликає сильну інтоксикацію, порушення обмінних процесів, різке зниження працездатності. Найчастіше такий стан зустрічається у віці 20-30 років.

Клінічно мегаколон проявляється тривалими запорами, збільшенням живота, нерідко можна бачити випирають через передню черевну стінку роздуті петлі товстого кишечника, загальна слабкість, виснаження. Як при спайкової хвороби черевної полості.У дітей можливе при цьому розумовий і фізичний недорозвинення, спостерігається висока схильність до інших захворювань.

По клінічній картині виділяють три основні форми мегаколон:

1. Прихована або безсимптомна, коли хворобу виявляють випадково.

2. Замаскована форма, при якій разом з патологічними змінами товстої кишки також є такі хвороби, як холецистит або виразкова хвороба шлунка та інші захворювання.

3. Типова форма з вираженими клінічними проявами це наполегливі запори аж до появи симптомів повної кишкової непрохідності, епізодичні проноси, здуття і відчуття розпирання живота. При промацуванні калові маси визначаються по ходу товстої кишки.

Діагноз виставляється по вищеперелічених симптомів, а також на підставі рентгенологічного дослідження. Розвивається цей стан досить повільно, іноді й без вираженої симптоматики.

На ранніх стадіях цілком можлива спроба проводити консервативне лікування (очисні клізми, дієтотерапія, проносні вазелінове масло, оливкова, або персикове масло). При розвитку кишкової коліки можливе призначення спазмолітиків но-шпа, папаверин, платифілін.

Якщо складається виражена клінічна картина, то рекомендовано лікування хірургічне, причому як у дітей, так і у дорослих. Операція при непрохідності кишечника проводиться тільки повної діагностики паціента.Прі хвороби Гіршпрунга необхідно видалення всієї зони пошкоджених нервових вузлів.