Лікування фіброзу легень


Фіброз легенів або ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт це захворювання легень, яке характеризується запаленням і фіброзом (заміщенням нормальної тканини на сполучну) легеневого інтерстицію (пухка волокниста тканина, що покриває альвеоли зсередини) і повітроносних просторів. Також відбувається дезорганізація структурно-функціональних одиниць тканини легені, що призводить до порушення газообміну і як наслідок до дихальної недостатності.

В даний час причини виникнення даного захворювання до кінця не вивчені і тому існує лише декілька теорій на цей рахунок.

Вірусна теорія. У першу чергу необхідно віднести в цю групу вірус імунодефіциту людини і вірус гепатиту С, приблизна роль відводиться аденовірусам і вірусу Епштейна-Барр. Віруси виконують подвійну роль: є тригерами (запускающими механізм) у пошкодженні тканини легені, надалі відбувається їх реплікація (розмноження) у вже зруйнованої тканини і це сприяє прогресуванню процесу. Встановленим є той факт, що віруси можуть змінювати деякі елементи геному людини, відповідальні за фіброзоутворення. Якщо вірусна інфекція розвивається на тлі наявного хронічного ураження, то процес ще більше посилюється.

Теорія генетичної схильності. Доведена роль генетичного дефекту дефіцит α¹-антитрипсину.

Теорія професійних шкідливих та екологічних факторів. Дана теорія знайшла своє підтвердження у вивченні осіб, які мають тривалі контакти з пилом (деревної або металевої), сталлю, свинцем, латунню. Спочатку розвиваються специфічні захворювання легенів, такі як пневмоконіоз, на тлі яких і спостерігається в подальшому переважання фіброзоутворення.

Клінічна картина.


Хворіють переважно чоловіки (в 2 рази частіше, ніж жінки) у віці від 45 до 70 років.

Захворювання в більшості випадків починається поступово, малопомітно. Однак у 2 хворих з 10 характерний гострий початок, підвищення температури тіла до високих цифр, поява вираженої задишки.

До першого, основного прояву хвороби відноситься задишка. Спочатку хворий скаржиться на появу задишки після виконання певної фізичного навантаження, але в міру прогресування захворювання відзначається посилення задишки, стає практично неможливим обслуговування самого себе, хворий не може ходити, іноді навіть розмовляти. Чим більш виражена задишка, тим важче ступінь основного захворювання. Задишка є постійно, напади задухи не характерні. Часто таким хворим важко зробити глибокий вдих. Зважаючи цього симптому пацієнти змушені вести пасивний спосіб життя.

Другий характерна ознака кашель. Кашель з'являється набагато пізніше задишки, частіше в період виражених клінічних проявів. Кашель, як правило, сухий, в окремих випадках мокрота має слизовий характер.

У половини пацієнтів є болі в грудній клітці, що посилюються при глибокому вдиху, розташовуються частіше з обох сторін у надчеревній ділянці.

У міру прогресування захворювання спостерігається виражене схуднення хворих. Також як і при задишці ступінь схуднення залежить від тяжкості процесу. Найчастіше в перебігу п'яти місяців пацієнт втрачає 12-14 кг.

Для всіх хворих без винятку характерні швидка стомлюваність, загальна слабкість. Зниження працездатності. Дані симптоми посилюються при прогресуванні захворювання.

Досить нечастими скаргами, які виявляються тільки у вкрай важких випадках захворювання, є хворобливість і ранкова скутість в суглобах.

Підвищення температури тіла не є характерною ознакою захворювання, однак ряд лікарів пов'язують підвищення температури до субфебрильних цифр з патологічним процесом в легенях, частіше спостерігається в першій половині дня.

При зовнішньому огляді звертає на себе увагу синюшне забарвлення шкіри та видимих ​​слизових, а також задишка. Дана симптоматика спочатку з'являється тільки після фізичних навантажень, потім стає постійною. При вираженості дихальної недостатності відбувається вкорочення вдиху і видиху, відзначається ціаноз попелястого кольору.

У більшої половини пацієнтів, частіше у чоловіків, розвиваються характерні зміни нігтьових фаланг, потовщення у вигляді барабанних паличок, зміна нігтів у вигляді годинникових стекол. Ці симптоми характерні для тривало існуючого захворювання.

Перкуторно лікар визначає притуплення звуку, що локалізується в області поразки, частіше в нижніх частках. Крім того наголошується ослаблене везикулярне дихання і крепітація, що нагадує шелест поліетилену. Вислуховується, як правило, в міжлопаткової області з обох сторін.

При відсутності своєчасного надання допомоги захворювання неминуче прогресує і призводить до розвитку важкої дихальної недостатності і хронічним легеневим серцем.

Виділяють два можливих варіанти перебігу фіброзу легень: гострий і хронічний. Гострий зустрічається досить рідко. При цій формі дихальна недостатність розвивається дуже швидко і закінчується захворювання летальним результатом протягом двох місяців. При хронічній формі виділяють наступні варіанти: агресивний, персистирующий і повільно прогресуючий. При агресивному варіанті тривалість життя становить до 1 року. Дана форма захворювання характеризується появою швидко прогресуючої задишки, різко вираженому виснаженні, тяжкою дихальною недостатністю. При персистирующем варіанті клініка виражена менш яскраво. Тривалість життя становить близько 5 років. Найбільш сприятливим є повільно прогресуюча форма. Фіброз і дихальна недостатність розвиваються повільно, тривалість життя складає до 10 років.

Залежно від клінічної картини ряд лікарів виділяють ранню та пізню стадії фіброзу легенів. При ранній стадії розвивається дихальна недостатність 1-2 ступеня, ІМУНОЗАПАЛЬНА реакція виражена незначно. Цианотичная забарвлення слизових оболонок і шкіри не характерна. Пацієнти скаржаться на слабкість, пітливість, болі в суглобах. У легенях може вислуховуватися помірна крепітація. Характерні зміни пальців відсутні.

При пізній стадії дихальна недостатність 3-4 ступеня, забарвлення шкіри і видимих ​​слизових набуває синюшно-попелястий відтінок. Розвивається хронічне легеневе серце.

До основних ускладнень фіброзу легенів відносять такі: важка дихальна недостатність, Гіпоксеміческая кома, хронічне легеневе серце, ексудативний плеврит, пневмоторакс, тромбоемболія легеневої артерії.

Причинами смерті можуть послужити такі стани: дихальна недостатність, серцева недостатність, пневмонія, тромбоемболія легеневої артерії, рак легені. Доведено, що у хворих фіброзом легень ризик розвитку раку в 14 разів вище, ніж у здорових людей.

Діагностика.

Найважливішим методом діагностики фіброзу легенів є рентгенографія. Зміни виявляються переважно в нижніх відділах легень з обох сторін. Другим важливим методом є комп'ютерна томографія, яка відіграє важливу роль у виникненні спірних питань при проведенні рентгенографії. Можливо буде цікавий розділ рентгенограма абсцесу легені.

Ангіопульмонографія. Даний метод дозволяє судити про стан кровотоку в легеневих судинах. При проведенні цього дослідження виявляються звуження периферичних судин, розширення центральних гілок.

Виконання бронхоскопії не виправдано. Зміни, виявлені в даному випадку, не є специфічними для фіброзу легенів.

При дослідженні функції зовнішнього дихання виявляються зменшення обсягу вдиху, збільшення частоти дихання, опір легень, зниження дифузійної здатності легень, бронхіальна провідність не порушена.

Золотим стандартом є проведення біопсії легенів. Інформативність цього методу складає 96%. Як правило, беруться 2-4 зразка з різних ділянок легені.

Лікування.

В якості лікувальних заходів застосовують:

1. Немедикаментозні терапія і ряд реабілітаційних заходів,

2. Медикаментозна терапія,

3. Трансплантація легенів.

Виконання подібної лікувальної програми переслідує одну мету стабілізацію порушень системи дихання, спрямовану на поліпшення якості життя.

Немедикаментозних терапія включає в себе кисневу терапію, завдяки застосуванню якої зменшується задишка, підвищується толерантність до виконання фізичних навантажень. Крім того лікарі рекомендують проводити вакцинацію від грипу (1 раз на рік) і пневмокока (1 раз в 5 років). При важких випадках захворювання призначається плазмаферез і гемосорбція.

У реабілітаційні програми включені фізичні тренування з урахуванням індивідуальних особливостей і ступенем захворювання, наявністю супутньої патології.

В якості медикаментозних препаратів велика роль відводиться глюкокортикостероїдам, цитостатикам і антіфіброзним ліків. З глюкокортикостероїдних препаратів частіше застосовують преднізолон в дозі 1 мг на 1 кг маси тіла, не більше 100 мг на добу. Якщо переносимість препарату хороша, то курс терапії призначається на 12 тижнів. Якщо настає стабілізація процесу, то протягом наступних трьох місяці виробляють зменшення дози преднізолону до 0.5 мг на 1 кг, а в наступні півроку до 0.25 мг на 1 кг. Підтримуюча доза підібрана таким чином приймається протягом двох років, а іноді і довічно.

У тому випадку якщо застосування преднізолону не дало бажаного результату, то лікарі вдаються до комбінації преднізолону з цитостатиками (азатіоприн і циклофосфамід). При тривалому застосуванні глюкокортикоидной терапії розвивається ряд небажаних ефектів: порушення толерантності до глюкози, остеопороз, артеріальна гіпертензія, виразки органів шлунково-кишкового тракту, розлади з боку нервово-психічної сфери, міопатії. Тому лікарський контроль є обов'язковим компонентом лікування. З метою профілактики ураження органів шлунково-кишкового тракту призначається дієтичний стіл - №9, дієта з пониженим вмістом цукру, для профілактики остеопорозу призначаються препарати кальцію.

Комбінація гормонів і цитостатиків використовується в перебігу шести місяців. Побічні ефекти цитостатиків: шлунково-кишкові розлади, пригнічення функції статевих залоз, пригнічення гемопоезу, зниження імунітету, алопеція (облисіння). Менші побічні ефекти викликає азотиоприн.

В якості антіфіброзним препаратів застосовується колхіцин. Завдяки цьому лікам пригнічується продукція фибронектина макрофагами, проліферація фібробластів.

В останні роки з'явилися дані про позитивний ефект застосування верошпирона, який гальмує утворення сполучної тканини в міокарді, легенях, печінці. Призначається в дозі 50 мг протягом 1 року поряд з цитостатиками і гормонами.

Показаннями для трансплантації легенів є наступні:

1. Розвиток гіпоксії при фізичних навантаженнях,

2. Дихальна недостатність важкого ступеня,

3. Зниження дифузійної здатності легень в 2 рази і більше,

4. Зниження життєвої ємності легень.

Виживаність після трансплантації легенів протягом 5 років становить в середньому 60%.

Хворим фіброзом легень рекомендовано спостереження у терапевта і пульмонолога кожні 3 місяці. Проводиться оцінка загального стану хворого і функціонального стану легень, виконується спірограма, вивчаються параметри газового складу крові. Крім того, за допомогою виконання біохімічного аналізу крові, вивчається активність запально-імунологічного процесу.

Прогноз захворювання несприятливий. Фіброз легенів неукротимо прогресує і неминуче призводить до загибелі хворого. Залежно від форми захворювання незважаючи на застосування тривалої глюкокортикоїдної терапії тривалість життя може становити не більше 4 місяців.